¿Qué es la afasia progresiva primaria?

La afasia progresiva primaria (APP) es una enfermedad neurodegenerativa, un tipo de demencia frontotemporal, que principalmente provoca una deterioro progresivo en el lenguaje, sin implicar una afectación al resto de actividades cognitivas, como la atención, memoria, función visoperceptiva, visoconstructiva o cálculo. Esta enfermedad se caracteriza por la dificultad de la persona para comunicarse y expresarse, también para comprender o encontrar las palabras que quiere expresar. Como su nombre indica, su comienzo es gradual y progresivo, que empeora con el tiempo, perdiendo lentamente la capacidad de hablar, escribir y comprender lenguaje escrito o oral.

Sin causa aparente, esta enfermedad suele aparecer de manera espontánea, teniendo relación con una reducción de ciertas secciones del cerebro relacionadas con el lenguaje y el habla, afectando a lóbulos frontales, temporales y parietales, asociando esta atrofia a una presencia de proteínas anormales.

Síntomas de la afasia progresiva primaria

Los síntomas de la afasia progresiva primaria variarán dependiendo de la tipología de afasia y del área cerebral del lenguaje que resulte afectada.

Los principales síntomas que se podrán encontrar es la anomia, dificultad para encontrar las palabras, donde la persona experimentará el famoso “tengo la palabra en la punta de la lengua”, sabiendo lo que quiere decir pero encontrando imposible expresar la palabra correcta. Otro síntoma es la pérdida de significado de las palabras y la coordinación motora del habla, como la omisión de sonidos o los fallos en la pronunciación.

Tipología de la afasia progresiva primaria y síntomas característicos de cada uno

• Afasia progresiva primaria con variante semántica: Dentro de esta variante el daño se localiza en la región temporal anterior, con predominancia en el hemisferio izquierdo, siendo el más importante para el conocimiento del significado de las palabras, por eso los síntomas principales de esta variante es la dificultad en la comprensión de las palabras y fallos en la denominación, por lo contrario el lenguaje es fluido. Los signos y síntomas que compre esta tipología son:
  • Problemas para comprender el significado de las palabras.
  • Dificultad para comprender el lenguaje escrito u oral, sobre todo las palabras sueltas.
  • La articulación, fonología, capacidad de repetición y morfosintaxis se encuentran preservadas. 
  • La mayoría presentan problemas conductuales y rigidez cognitiva.
  • Dificultad en la denominación.

• Afasia progresiva primaria no fluente: En esta variante el lóbulo frontal izquierdo es el más dañado, los pacientes se caracterizan por tener dificultad en la expresión, con agramatismo y apraxia del habla, teniendo preservada la comprensión. Los signos y síntomas que compre esta tipología son:
  • Dificultad para entender oraciones complejas.
  • Comete errores gramaticales, con gramática deficiente tanto oral como escrita. Presencia de omisiones, sustituciones, adiciones o interposiciones de los sonidos del habla.
  • Este tipo de afasia progresiva no fluente puede estar acompañada con problemas del habla, como un habla enlentecida, con falta de entonación y lenguaje simple (lenguaje simple con oraciones cortas).

• Afasia progresiva primaria con variante logopénica: Dentro de esta variante la neurodegeneración se produce en la región temporo-parietal izquierda, caracterizando a los pacientes por una alteración en la memoria de trabajo verbal. Los signos y síntomas que compre esta tipología son:
  • Dificultad para recordar palabras o sustituciones de palabras.
  • Hace pausas frecuentemente para encontrar la palabra adecuada y bloqueos que ralentizan el discurso, debido a la anomia (dificultad para encontrar las palabras).
  • Alteración en la repetición de palabras y frases.
  • La gramática y la articulación se encuentran preservadas.
  • Alteraciones en la escritura, como errores ortográficos.
  • Alteraciones en la repetición y la comprensión de frases largas debido a la alteración de la memoria auditiva verbal.

Diagnóstico y tratamiento de la afasia progresiva primaria

Para poder diagnosticar la afasia progresiva primaria será imprescindible el uso de técnicas de neuroimagen, dentro de estas se usarán la resonancia magnética (RM), la tomografía por emisión de positrones (PET) y los biomarcadores del líquido cefalorraquídeo. Además de usar las técnicas de neuroimagen, será importante realizar un examen cognitivo del lenguaje, que permitirá conocer cuales son las funciones cognitivas alteradas o preservadas, este examen dará a conocer el grado de severidad de la enfermedad y las dificultades que se pueden encontrar en cada tipo.

Las técnicas de neuroimagen nos demostraran ciertas atrofias dependiendo de la tipología de afasia progresiva primaria. Dentro de la variante semántica se observará una atrofia en el lóbulo temporal anterior en ambos lados, afectando más al izquierdo. Dentro de la variante no fluente la atrofia se encontrará en el lóbulo frontal, en su parte inferior y lóbulo de la ínsula izquierda. Dentro de la variante logopénica, la atrofia se encuentra en el lóbulo parietal izquierdo, en su región inferior.

El tratamiento para la afasia progresiva primaria es fundamental el tratamiento farmacológico, como los inhibidores de la colinesterasa, pero también es importante el tratamiento no farmacológico como la logoterapia, con el objetivo de enlentecer la progresión y aportar estrategias de comunicación al paciente, también será importante la estimulación cognitiva si se encuentran alteradas otras funciones cognitivas.

En definitiva, existen determinados factores de riesgo como las determinadas mutaciones genéticas y los impedimentos en el aprendizaje durante la niñez, existiendo un riesgo alto de afasia progresiva primaria si existe dislexia del desarrollo. Si se encuentran algunos de los síntomas que puedan determinar si existe alguno de los tipos de afasia, como la semántica, no fluente o logopénica, se deberá pedir un diagnóstico lo más rápido posible para poder empezar un tratamiento, farmacológico o no farmacológico, como la logoterapia y la estimulación cognitiva.